የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት - አለምአቀፍ አለርጂ እና የአየር መንገዶች ታካሚ መድረክ

የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት ምንድነው?

በተለምዶ አልፋ -1 ተብሎ የሚጠራው የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት ከወላጆች ወደ ልጆቻቸው ሊተላለፍ የሚችል በዘር የሚተላለፍ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው። አልፋ-1 ያለባቸው ሰዎች ሳንባን የሚከላከለው AAT የሚባል ፕሮቲን ዝቅተኛ ደረጃ አላቸው። በአውሮፓ እና በዩናይትድ ስቴትስ በእያንዳንዱ ሀገር ወደ 100,000 የሚጠጉ ሰዎች በአልፋ-1 ተጎድተዋል.

አልፋ -1 ኤምፊዚማ (በሳምባዎ ውስጥ ያለው የአየር ከረጢቶች ተጎድተዋል)፣ የጉበት ጉበት (የጉበት ጠባሳ) እና ፓኒኩላይትስ (የቆዳው ብርቅዬ የቆዳ ሕመም፣ ቆዳን የሚያሰቃይ፣ ቀይ ወይም ጨለማ እንዲሰማው ሊያደርግ ይችላል። አንዳንድ አካባቢዎች).

ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ ይሄዳል. ምንም እንኳን ለአልፋ-1 መድሃኒት ባይኖርም, ህክምና አንዳንድ ምልክቶችን ይረዳል. አብዛኛዎቹ አልፋ-1 ያለባቸው ሰዎች በተለይም የማያጨሱ ከሆነ መደበኛ የህይወት ዘመን ሊኖራቸው ይችላል።

የሳንባ ምልክቶች: የሳንባ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ እንደ ሥር የሰደደ የሳንባ ምች በሽታ (COPD) ይመስላሉ።

ሥር የሰደደ ሳል ከአክታ ጋር
ጩኸት
ትንፋሽ እሳትን
ተደጋጋሚ የደረት ጉንፋን

የጉበት ምልክቶች:

ቆዳ እና አይኖች ወደ ቢጫነት ይለወጣሉ (ጃንዲስ)
ድካም
የሆድ እብጠት

አንዳንድ ጊዜ, ሰዎች ያልተለመደ የቆዳ በሽታ, የፓኒኩላይተስ በሽታ ሊኖራቸው ይችላል. በሰውነትዎ ዙሪያ ሊንቀሳቀሱ እና ሊሰብሩ እና መግል ወይም ፈሳሽ ሊያወጡ የሚችሉ የሚያም ቀይ እብጠቶች ሊመስሉ ይችላሉ።

አልፋ-1 ያለባቸው ሰዎች ሳንባ ሊጎዳ ይችላል ምክንያቱም ደማቸው አልፋ-1 አንቲትሪፕሲን (AAT) የሚባል ፕሮቲን ስለሌለው። ያ ፕሮቲን በጉበት ውስጥ የተሰራ ሲሆን ለትንባሆ ጭስ ወይም ሌሎች የሚያበሳጩ ነገሮች ሲጋለጡ ሳንባዎችን ከማበጥ ይከላከላል። በሳንባዎች ውስጥ ያለዚያ ጥበቃ, የሚያበሳጩ ነገሮችን ከመተንፈስ በኋላ ሊበላሹ ይችላሉ.

AAT ከጉበት ሊወጣ በማይችልበት ጊዜ አልፋ-1 ያለባቸው ሰዎች ጉበት ሊጎዳ ይችላል።
መደበኛ መጠን. በጉበት ውስጥ ሊከማች እና የጉበት በሽታ ሊያመጣ ይችላል.

አልፋ-1 በአውሮፓ ወይም በሰሜን አሜሪካ የቤተሰብ መስመር ባላቸው ሰዎች መካከል በጣም የተለመደ ነው። ነገር ግን ሌሎች የዘር ወይም የጎሳ ቡድኖች አልፋ-1ንም ሊያገኙ ይችላሉ። በአልፋ-1 የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ የሆኑ ሰዎች ዝቅተኛ የ AAT ፕሮቲን ያላቸው ወላጆች ያሏቸው ናቸው።

አንድ ሰው አልፋ-1 ሲይዝ፣ አንዳንድ ነገሮች የሳንባ በሽታ የመያዝ እድልን ይጨምራሉ።

ማጨስ
ለሁለተኛ እጅ ጭስ መጋለጥ
የኢምፊዚማ ወይም አስም የቤተሰብ ታሪክ መኖር
ተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች መኖር
አቧራማ በሆኑ አካባቢዎች መኖር ወይም መሥራት

አልፋ-1 ሊኖርዎት ይችላል ብለው ካሰቡ፣ የበሽታ ምልክቶች ካለብዎት ወይም እርስዎ ወይም የቤተሰብዎ አባላት የጉበት ወይም የሳንባ በሽታ ታሪክ ካላችሁ ስለ ምርመራ ሐኪምዎን ያነጋግሩ። ዶክተርዎ በደምዎ ውስጥ ያለውን የ AAT ፕሮቲን እና የጂን ሚውቴሽን ለመለየት የደም ምርመራ ማድረግ ይችላል።

መደበኛ የ pulmonary function tests (PFTs) የሳንባ ተግባራትን ለመቆጣጠር ይመከራል. የጉበትን ጤንነት ለመገምገም የጉበት ተግባር ምርመራዎች እና የምስል ጥናቶች አስፈላጊ ሊሆኑ ይችላሉ.

የመጨመር ሕክምና;

የተለገሰ ደም ከመደበኛ የአልፋ-1 ደረጃ ጋር በ IV ሊሰጥዎት ይችላል ይህም በደም እና በሳንባዎች ውስጥ ያለውን ደረጃ ከፍ ለማድረግ እና የሳንባ በሽታን ለመቀነስ በማሰብ ነው። ይህ በአብዛኛው በአልፋ-1 ምክንያት ኤምፊዚማ ላለባቸው ሰዎች ነው.

የበሽታ ምልክቶች ሕክምና;

ብሮንካዲለተሮች እና የተነፈሱ ኮርቲሲቶይዶች፡ የሳንባ ምልክቶችን ለመቆጣጠር እና የሳንባዎችን ተግባር ለማሻሻል ይጠቅማሉ።
የኦክስጂን ቴራፒ: በደማቸው ውስጥ ዝቅተኛ ኦክስጅን ላላቸው ሰዎች አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.

የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች;

ማጨስ ማቆምማጨስ በሳንባዎ ላይ የሚደርሰውን ጉዳት ያፋጥናል። ማጨስን ለማቆም መሞከርዎን መቀጠል አስፈላጊ ነው. ምንም እንኳን ባለፈው ጊዜ ስኬታማ ባይሆኑም.
ክትባቶች: የኢንፍሉዌንዛ (ፍሉ) እና የሳንባ ምች (የሳንባ ምች) ክትባቶች የሳንባ ኢንፌክሽንን ለመከላከል ይመከራሉ.
ተጨማሪ እወቅ እዚህ ሥር የሰደደ የመተንፈሻ አካላት በሽታ ላለባቸው ሰዎች የክትባት ኃይልን በተመለከተ.
የሳንባ ማገገም በተሻለ ሁኔታ እንዲኖሩ እና እንዲተነፍሱ ይረዳዎታል። ጥንካሬን ለማግኘት፣ ለመስራት ወይም ወደ ማህበራዊ እንቅስቃሴዎች ለመሄድ ቀላል ለማድረግ እና ድብርት እና ጭንቀትን ለመቀነስ የሚያስችል ክትትል የሚደረግበት የህክምና ፕሮግራም ነው።

የጉበት በሽታ አያያዝ;

ሐኪምዎ የጉበት ችግሮችን ለመከታተል በየጊዜው ከእርስዎ ጋር መገናኘት ይፈልጋል። በከፍተኛ ሁኔታ ውስጥ, የጉበት ትራንስፕላንት ሊታሰብ ይችላል.

አዳዲስ ሕክምናዎች እና ጥናቶች;

የጂን ቴራፒ እና አዳዲስ የመድኃኒት አማራጮች ለወደፊቱ የአልፋ-1 ሕክምናዎች እየተመረመሩ ነው።

ዶክተርዎን ጥያቄዎችን ለመጠየቅ አይፍሩ. ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር እና አልፋ-1ን መረዳቱ በተቻለ መጠን የተሻለውን እንክብካቤ እንዲያገኙ ይረዳዎታል። ለሐኪምዎ የሚጠይቋቸው አንዳንድ ጥያቄዎች እዚህ አሉ፣ ነገር ግን በማትረዱት ማንኛውም ነገር ላይ ጥያቄዎችን መጠየቅዎን ያረጋግጡ።

ለአልፋ-1 ምርመራ ማድረግ አለብኝ?
ለህክምና ምን አማራጮች አሉኝ?
ስለ የትኞቹ ሌሎች የጤና ሁኔታዎች ማወቅ አለብኝ?
ሥራዬን መቀጠል እና የምደሰትባቸውን ተግባራት መሳተፍ እችላለሁን?
ማጨስን እንዴት ማቆም እችላለሁ?
የክትትል ሐኪም ጉብኝት መቼ ማቀድ አለብኝ?
የቤተሰቤ አባላት የ AAT የደም ምርመራ ማድረግ አለባቸው?
ስለ አልፋ-1 ከቤተሰቤ አባላት ጋር እንዴት መነጋገር እችላለሁ?

የጄኔቲክ በሽታ ስለሆነ አልፋ-1ን መከላከል አይችሉም። ነገር ግን አልፋ-1 ካለህ በጉበት ወይም በሳንባ በሽታ የመያዝ እድልን መቀነስ ትችላለህ።

አያጨሱ ወይም አያጥፉ።
አልኮልን ያስወግዱ ፡፡
እንደ ኬሚካሎች፣ አቧራ እና ሌሎች አለርጂዎች ያሉ ሳንባዎችዎን የሚያበሳጩ ነገሮችን ያስወግዱ።
መደበኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ያድርጉ።
ጤናማ ምግብ ይመገቡ ፡፡

ጥቅሶች

አልፋ-1 ምንድን ነው? አልፋ-1 ፋውንዴሽን. ኦክቶበር 14፣ 2024 ደርሷል። https://alpha1.org/what-is-alpha1/
የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት - እንዴት እንደሚሰራ (ቪዲዮ). አልፋ-1 ፋውንዴሽን. ኦክቶበር 14፣ 2024 ደርሷል። https://vimeo.com/247506044
የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት. ክሊቭላንድ ክሊኒክ. ኦክቶበር 14፣ 2024 ደርሷል።
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21175-alpha-1-antitrypsin-deficiency
የቆዳ በሽታ (dermatopathology) የ Panniculitis ግምገማ. ብሔራዊ የባዮቴክኖሎጂ መረጃ ማዕከል, የሕክምና ብሔራዊ ቤተ መጻሕፍት, ብሔራዊ የጤና ተቋማት. ኦክቶበር 14፣ 2024 ደርሷል። https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606121/
የሳንባ ማገገም. ብሔራዊ የልብ, የሳንባ እና የደም ተቋም. ኦክቶበር 14፣ 2024 ደርሷል። https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-rehabilitation
የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት - ምልክቶች እና መንስኤዎች. Pennmedicine.org. የታተመ 2022። ኖቬምበር 4፣ 2024 ላይ ደርሷል። https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/alpha-1-antitrypsin-deficiency
የአሜሪካ የሳንባ ማህበር. ስለ አልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት ይወቁ። Lung.org የታተመ 2024 ኖቬምበር 4፣ 2024 ደርሷል። https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/learn-about-alpha-1-antitrypsin-defiency
የአሜሪካ የሳንባ ማህበር. የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት ምልክቶች፣ መንስኤዎች እና የአደጋ ምክንያቶች። Lung.org የታተመ 2024። ኖቬምበር 4፣ 2024 ላይ ደርሷል። https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/alpha-1-antitrypsin-deficiency/symptoms-diagnosis
መንስኤዎች - አልፋ-1 ፋውንዴሽን. አልፋ-1 ፋውንዴሽን. በጁላይ 13፣ 2023 የታተመ። ኖቬምበር 4፣ 2024 ላይ ደርሷል። https://alpha1.org/about-alpha-1-causes/
የአሜሪካ የሳንባ ማህበር. የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረት፡ ለ 5 ተደጋግሞ የሚጠየቁ ጥያቄዎች መልሶች። Lung.org የታተመ 2023። ኖቬምበር 4፣ 2024 ላይ ደርሷል። https://www.lung.org/blog/alpha-1-deficiency-faqs
Attaway A፣ Majumdar U፣ Sandhaus RA፣ Nowacki AS፣ Stoller JK የአልፋ-1 አንቲትሪፕሲን እጥረትን በተመለከተ በአለም አቀፍ መመሪያዎች መካከል የኮንኮርዳንስ ደረጃ ትንተና። የ COPD ዓለም አቀፍ ጆርናል. 2019፤ ጥራዝ 14፡2089-2101። ዶይ፡https://doi.org/10.2147/copd.s208591
Izaguirre DE. Alpha1-Antitrypsin (AAT) ጉድለት መመሪያዎች: መመሪያዎች ማጠቃለያ. Medscape.com በሜይ 29፣ 2024 የታተመ። ኖቬምበር 4፣ 2024 ላይ ደርሷል። https://emedicine.medscape.com/article/295686-guidelines?form=fpf